АМИЛОИДОЗ — в большинстве случаев системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фиб-риллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других— не обладая этими свойствами, имеет антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек—проявление общего амилои-доза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и ар-териол и в основной мембране почечных канальцев.
Этиология, патогенез амилоидозанеизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, какревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вапьденстре-ма, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в СССР встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе.

Хотя патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и др.) при разных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся дислро-теинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунопогические изменения, касающиеся прежде всего клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.).

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек—наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилои-дозе.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к ги-попротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлигмдемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, $-липопротеи-дов, триглицеридов. Сочетание массивной прогеинурии, ги-попротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно — почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.

Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5—2 года) прием сырой печени (по 100—120 r/сут). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови —лейкопения). Необходим и контроль окулиста—возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5— 10 мл в/м (30—40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипо-тензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.

АНОМАЛИИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ являются наиболее частыми из всех врожденных пороков развития; их значение различно. Некоторые оказываются причиной внутриутробной гибели плода или смерти в раннем детском возрасте, другие не вызывают сколько-нибудь заметных нарушений функции мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно. Часть аномалий отличается медленным профессированием и клинически может проявиться лишь в пожилом возрасте. Некоторые аномалии мочевыделительной системы могут быть предрасполагающими факторами возникновения почечнокаменной болезни, хронического пиело-нефрита, артериальной гипертензии.

Среди установленных причин образования аномалий — наследственные факторы, некоторые заболевания матери (например, краснуха в первые месяцы беременности), ионизирующие воздействия, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных противозачаточных средств и др. При обнаружении аномалии мочевыделительной системы необходимо провести тщательное обследование всех членов семьи больного.

Различают следующие группы аномалий мочевыделительной системы: аномалии количества почек — двусторонняя агенезия, односторонняя агенезия (единственная почка), удвоенная почка; аномалии положения почек —гомолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне), гетеролатеральная—перекрестная —дистопия (перемещение почки на противоположную сторону); аномалии взаиморасположения почек (сращенные почки) — подковообразная, галетооб-разная,S-образная,L-образнаяпочка, аномалии величины и структуры почек —аплазия, гипоплазия; поликистозная почка; аномалии почечной лоханки и мочеточников —кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

ГИДРОНЕФРОЗ развивается вследствие нарушения оттока мочи и характеризуется расширением лоханочно-чашечной системы, патологическими изменениями интерстициапьной ткани почек и атрофией ее паренхимы. Гидронефроз правой или левой почки встречается одинаково часто, двусторонний— лишь в 5—9% случаев этого заболевания.

Этиология, патогенез. Гидронефроз может быть врожденным и приобретенным. Причинами врожденного гидронефроза служат дистенезия мочевых путей; врожденная аномалия расположения почечной артерии (или ее ветви), сдавливающей мочеточник; врожденные клапаны и стриктуры мочеточника; ретрокавальное расположение мочеточника; уретероцеле, врожденная обструкция нижних мочевых путей. Причинами приобретенного гидронефроза являются некоторые урологические заболевания: почечнокаменная болезнь, воспалительные изменения мочевой системы, травматические сужения мочевых путей, опухоли мочевых путей, опухоли предстательной железы, а также ретропери-тонеальной клетчатки, опухоли шейки матки, злокачественная инфильтрация забрюшинной клетчатки и клетчатки малого таза, метастазы опухоли в забрюшинные лимфатические узлы, наконец, различные травматические и другие повреждения спинного мозга, ведущие к нарушениям оттока мочи. В тех случаях, когда препятствие оттоку мочи расположено ди-стальнее лоханочно-мочеточникового сегмента и расширяется не только лоханка, но и мочеточник, имеет место гидро-уретеронефроз.

Гидронефроз бывает асептическим и инфицированным. В первом случае почечные изменения зависят от степени обструкции и длительности заболевания, во втором — как от степени обструкции и длительности заболевания, так и от вирулентности инфекции. В начальных стадиях заболевания почка внешне мало отличается от здорового органа, обнаруживается лишь расширение лоханки и чашечек. Повышенное внутрилоханочное давление нарушает функцию почек, но эти нарушения еще обратимы и после устранения обструкции функция почки восстанавливается. При более длительном нарушении оттока мочи в почке развиваются органические изменения, которые рассматриваются как обструктивный интерстициальный нефрит. При этом после устранения обструкции функция почки восстанавливается лишь частично. Если происходят инфицирование гидронефроза, то интерстициальный нефрит переходит в обструктивный пиелонефрит.

Симптомы, течение. Гидронефроз может длительно развиваться бессимптомно, и лишь присоединение таких осложнений, как инфекция, образование камня в лоханке или травматическое повреждение пораженной почки, обусловливают первые симптомы заболевания, дающие основание для исследования мочевой системы. В большинстве случаев гидронефроз проявляется болями в поясничной области. Боли носят характер почечной колики (см. Почечная колика) с типичной локализацией и иррадиацией по ходу мочеточника в паховую область, в яичко у мужчин и наружные половые органы у женщин, бедро или промежность.

Приступы почечной колики более характерны для начальной стадии гидронефроза. В дальнейшем, когда стенка лоханки и чашечек частично замещается соединительной тканью, лоханка и чашечки теряют способность активно сокращаться, гидронефроз проявляется тупыми болями в поясничной области. Боли при гидронефрозе, как и при нефролитиазе, могут возникать и днем, и ночью независимо от того, на каком боку спит больной. Последний симптом важен для дифференциальной диагностики гидронефроза с нефроптозом, при котором больные предпочитают спать на больном боку. При обструкции верхних мочевых путей дизурии обычно не бывает или она возникает лишь во время приступа болей. Другой важный симптом гидронефроза—гематурия. Макроскопическая гематурия наблюдается у 20% больных гидронефрозом, микрогематурия — значительно чаще. Повышение температуры во время усиления болей в поясничной области свидетельствует о присоединении инфекции. Прощупать увеличенную почку удается лишь при очень большом гидронефрозе. Более информативным методом исследования при гидронефрозе является хромоцистоскопия, при которой обнаруживается значительное запаздывание или отсутствие выделения индигокармина со стороны пораженной почки. Рентгенологическое исследование почки—основной метод диагностики гидронефроза.

Обзорная рентгенограмма дает возможность определить размеры почек и обнаружить камни, если они имеются. На серии внутривенных урограмм можно отметить замедленное накопление контрастного раствора в расширенных лоханке (лоханках) и чашечках. На урограммах видны расширенная, округлой формы лоханка, расширенные чашечки. При значительном нарушении функции почки контрастный раствор может накопиться в достаточной концентрации лишь через 1— 2 ч или вовсе не выделиться больной почкой. Таким образом, внутривенная урография позволяет диагностировать и стадию заболевания от пиелоэктазии до гигантского гидронефроза с утратой функции почки. Дополнительными мегодами диагностики, существенно уточняющими данные клинико-рентгенологических методов, являются радионуклидная ренофафия и сканирование почек, устанавливающие степень нарушения функции почки (почек).

Вследствие сходства симптомов гидронефроз следует дифференцировать от почечнокаменной болезни (не осложненной развитием гидронефроза), при которой рентгенологически обнаруживается только камень почки, от нефроптоза, при котором боли возникают при движении, больные предпочитают спать на больном боку, смещающаяся почка прощупывается в положении больного стоя, а на рентгенограммах, выполненных в положении лежа и стоя, выявляется значительная подвижность почки. При опухоли почки в отличие от гидронефроза пальпируемая почка плотная и бугристая. При поликистозе бугристые почки прощупываются с обеих сторон.

Во всех этих случаях в дифференциальной диагностике ведущая роль принадлежит рентгенологическим методам исследования.

Лечение гидронефроза хирургическое. Его важно провести в ранний период, когда устранение обструкции мочевых путей не только предотвращает дальнейшие анатомические изменения, но и приводит к улучшению функции почек. В лечении инфицированного гидронефроза важное место занимает антибактериальная терапия под контролем посевов мочи и исследования микрофлоры на чувствительность к антибактериальным препаратам (см. Пиелонефрит).

Прогноз. Двусторонний гидронефроз при нарастании содержания остаточного азота в крови и других нарушениях гомеостаза приводит к хронической почечной недостаточности.

Источник http://agat.aorta.ru/20.htm